É uma reação cutânea grave, com potencial para morbidade e mortalidade elevadas, acometendo a pele e a membrana mucosa necessitando de cuidados de medicina intensiva. Caracterizada por erupções cutâneas generalizadas, febre contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta grave, quadro denominado de eritema multiforme (EM). Ocorre em aproximadamente duas a três pessoas por milhão/ ano na Europa e EUA. Acomete pacientes de todas as idades, raças e sexo, e está relacionada principalmente ao uso de fármacos.

Alguns fatores podem ser predisponentes como comorbidades múltiplas e o uso de medicamentos para tratá-las, idade avançada, susceptibilidade genética e doenças com ativação imune.

Eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), também conhecido como síndrome de Stevens Johnson (SSJ).

A inspeção diária cuidadosa é necessária para monitorar superinfecções secundárias: o uso de antibiótico profilático não é recomendado, especialmente devido indução de resistência; os antimicrobianos são indicados apenas nos casos de infecção urinária ou de infecções cutâneas.

As lesões de pele geralmente não deixam cicatrizes, mas lesões de mucosa podem ser uma complicação tardia, podendo causar sangramentos e estreitamentos dos locais afetados. Os pacientes devem evitar exposição futura ao agente implicado na ocorrência de Síndrome de Stevens-Johnson.

As lesões de pele são tratadas como queimaduras; os anestésicos tópicos são úteis em reduzir a dor das lesões orais;

As áreas de pele desnudas devem ser cobertas;

A despeito das semelhanças, o tratamento da Síndrome de Stevens-Johnson e pacientes queimados não são idênticos, as queimaduras acontecem em um período muito curto (alguns segundos) e não espalham depois disso. Já o progresso de Stevens-Johnson ocorre durante diversos dias após a admissão hospitalar;

A necrose cutânea é mais variável. O edema subcutâneo é uma característica incomum no Stevens-Johnson em contraste com queimaduras, provavelmente por causa de ferimento mais suave dos vasos sanguíneos.

Nenhum consenso existe sobre os cuidados tópicos: as abordagens podem ser conservadoras ou mais agressivas (desbridamento cirúrgico). Anti-sépticos tópicos são usados e novas técnicas estão sendo investigadas como a remoção de crostas da cavidade oral e nasal e pulverização com os antissépticos, diversas vezes por dia.